妊娠期肝内胆汁淤积症定义

妊娠期肝内胆汁淤积症定义

妊娠期肝内胆汁淤积症是什么？妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是妊娠期特有的并发症，是妊娠中、晚期特发性疾病，发病率为0.1%-15.6%不等，有明显的地域和种族差异，智利、瑞典以及中国长江流域等地发病率较高。发病时，皮肤会出现瘙痒、黄疸、皮肤抓痕和病理胆汁淤积，主要危及胎儿，使围产儿发病率和死亡率增高，发病与雌激素和遗传有密切关系。ICP有可能会导致流产、早产、胎儿窘迫、死产以及产后出血等。

妊娠期肝内胆汁淤积症原因

妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)病因目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。

1、女性激素：临床研究发现，ICP多发生在妊娠晚期、双胎妊娠、卵巢过度刺激及既往使用口服复方避孕药者，以上均为高雌激素水平状态。雌激素可使Na+、K+-ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆汁酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，胆汁流出受阻；雌激素作用于干细胞表面的雌激素受体，改变肝细胞蛋白质合成，导致胆汁回流增加。

2、遗传因素：包括智利和瑞典在内的世界各地ICP发病率明显不同，且在母亲或姐妹中有ICP病史的妇女中发生率明显增高。ICP的种族差异、地区分布性、家族聚集性和再次妊娠的高复发率都支持遗传因素在ICP发病中的作用。

3、环境因素：流行病学研究发现，ICP发病率与季节有关，冬季高于夏季。近年研究发现智利妊娠妇女血硒浓度与9年前相比增加，且夏季妊娠妇女血硒水平明显升高，硒是一种微量元素，是谷胱甘肽过氧化酶的活性成分。这可能与近年来智利ICP发生率下降以及夏季ICP发生率降低有关。

妊娠期肝内胆汁淤积症症状

1、瘙痒：无皮肤损伤的瘙痒是ICP的首发症状，约80%患者在妊娠30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，经常呈持续性，白天较轻，晚上加剧。瘙痒一般从手掌和脚掌开始，然后渐渐向肢体近端延伸甚至可以发展到面部，这种瘙痒症状常出现在实验室检查异常结果之前平均约3周，也有长达数月的患者，多于分娩后24-48小时缓解，少数在1周或1周以上缓解。

2、黄疸：10%-15%患者出现轻度黄疸，一般不随孕周的增加而加重。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸的患者羊水粪染、新生儿窒息及围产儿死亡率都会显著增加。

3、皮肤抓痕。四肢皮肤出现因瘙痒所致的条状抓痕。

4、一般没有明显消化道症状，少数准妈妈会出现上腹不适，轻度脂肪痢。

妊娠期肝内胆汁淤积症诊断

根据典型临床症状和实验室检查结果，ICP诊断并不困难。但需要排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。

1、临床表现：孕晚期出现皮肤瘙痒、黄疸等不适。

2、实验室检查：

(1)血清胆汁酸测定：血清总胆汁酸(TBA)测定是诊断ICP的最主要实验证据，也是检测病情及治疗效果的重要指标。无诱因的皮肤瘙痒及血清TBA>10μmol/L可作ICP诊断，血清TBA≥40μmol/L提示病情较重。

(2)肝功能测定：大多数ICP患者的门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)轻至中度升高，为正常水平的2-10倍，一般不超过1000U/L，ALT较AST更敏感；部分患者血清胆红素轻-中度升高，很少超过85.5μmol/L，其中直接胆红素占50%以上。

(3)病理检查：在诊断不明而病情严重时可进行肝组织活检。ICP患者肝组织活检可见肝细胞没有明显炎症或变性表现，仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积，毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。电镜切片发现毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。

(4)分娩后瘙痒症状消失，肝功能恢复正常。