孙琦2018-09-05发布
孙琦葡萄糖产生过少
①见于早产儿、小于胎龄儿，主要与肝糖原、脂肪、蛋白质贮存不足和糖原异生功能低下有关；
②败血症、寒冷损伤、先天性心脏病，主要由于热卡摄入不足，代谢率高，而糖的需要量增加，糖原异生作用低下所致；
③先天性内分泌和代谢缺陷病常出现持续顽固的低血糖。
葡萄糖消耗增加
多见于糖尿病母亲的婴儿、Rh溶血病、Beckwith综合征、窒息缺氧及婴儿胰岛细胞增生症等，均由高胰岛素血症所致。
注意有无家庭遗传、产妇糖尿病和妊娠高血压注意发病年龄，新生儿应了解出生体重、胎盘情况，家族遗传史，产妇糖尿病和妊娠高血压综合征史。注意低血糖的诱因和发病特点，如寒冷、饥饿。产伤、缺氧、窒息、感染，新生儿溶血症，乙醇、水杨酸盐及其他降低血糖药的应用。患儿是否厌恶水果或甜食，食后常有呕吐、腹泻，有无高蛋白饮食或喂养，它与发病有无联系，是否多在清晨空腹时发病。注意有无低血糖的可疑症状：如激惹、嗜睡、吮乳差、哭声弱、呼吸暂停、阵发性发绀、眼球转动异常、泛红、苍白、虚弱、多汗、疲乏无力、肌肉软弱、头痛、头晕、复视、震颤、昏厥、心动过速、神志恍惚、言语障碍、抽搐、昏迷及精神错乱等。
无症状或无特异性症状，表现为反应差或烦躁、喂养困难、哭声异常、肌张力低、激惹、惊厥、呼吸暂停等。经补糖后症状消失、血糖恢复正常。低血糖症多为暂时的，如反复发作需考虑糖原累积症、先天性垂体功能不全、胰高糖素缺乏和皮质醇缺乏等。对可疑低血糖者常用纸片法，进行血糖监测。持续反复发作低血糖者，应作、一步有关的辅助检查。
家长要为孩子选用水果、蔬菜、谷类食物、豌豆和蚕豆等各种豆类、某些肉类和鱼类。
高糖，高蛋白饮食，并少量多餐。对先天性代谢障碍引起的低血糖，如半乳糖血症或果糖不耐受症，应停用牛奶，给以不含乳糖的食物。果糖耐受不良者应避免蔗糖、甜食或水果，采用无果糖饮食。酮源性低血糖用高蛋白、高碳水化物多餐疗法。亮氨酸过敏者以碳水化物为主食，限制亮氨酸食物(如牛奶、鸡蛋)。肝糖原累积症Ⅰ型食物中除去果糖、半乳糖，而给以淀粉、麦牙糖和葡萄糖的多餐疗法，必要时夜间由鼻胃管喂食(热能为日间的1/3);Ⅲ型宜用高蛋白高碳水化物食物。
避免食用易消化的碳水化合物或高血糖生成指数食物，因为高血糖生成的食物吸收快，一段时间后血糖会迅速下降，从而引起机体血糖降低。
发作轻、神态清楚的患儿在喂葡萄糖水或果汁、甜米汤等后，也能迅速见效。
体检
注意生长发育情况，有否矮小、畸形。注意神志、体温、脉搏、血压、皮肤颜色与干湿度，巩膜有无黄染，心界大小如何，肝脏是否肿大、压痛，肌张力和膝反射有无异常，有无其他休克或心衰体征。
检验与辅助检查
(1)血糖测定：婴幼儿童空腹血糖≤2.22mmol/L，足月婴儿生后3日内≤1.67mmol/L，早产儿或小样儿≤1.11mmol/L(血清或血浆葡萄糖值比全血高15～20%)，即可诊断为低血糖。
(2)根据临床考虑的可能病因，有条件可选作下列试验：
①血和尿液酮体检查；
②尿糖测定：尿糖阳性时用层析法鉴定有否半乳糖和果糖；
③葡萄糖耐量试验：口服法(葡萄糖1.25～2.5g/kg)曲线平坦提示吸收不良或血胰岛素过高，3h后血糖仍继续降低说明肾上腺皮质或垂体对低血糖缺乏反应；静脉法(葡萄糖0.5～1g/kg，25%葡萄糖液不超过100ml)，静注后血糖继续上升者有肝糖原累积症可能；
④胰高血糖素(0.01～0.03mg/kg，不超过1mg)试验：肌注于10～20min内血糖上升高于空腹水平40%～60%为正常，低于此值提示糖原分解障碍；
⑤肾上腺素(0.01～0.03mg/kg，不超过0.3mg)试验：是一种糖原动员能力试验，注射后血糖上升不到空腹水平的30%～70%为异常；
⑥亮氨酸耐量试验：口服亮氨酸150mg/kg后，血糖于20～45min内下降超过空腹水平的40%，提示亮氨酸过敏；
⑦血液胰岛素测定：超过10mU/L(正常<5mU/L)表示胰岛素分泌过多；
⑧怀疑生长激素缺乏和肾上腺皮质功能低下时可测定血浆生长激素及可的松；
⑨肝功能检查及血氨测定；
⑩肝脏活检及糖代谢有关酶活性检查。
(3)必要时作脑电图和肝超声检查和肝胰CT、MRI检查。
