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1/1特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因自身免疫机制使血小板破坏过多的临床综合征,又称作免疫性血小板减少性紫癜。是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,主要特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。临床上可分为急性型和慢性型,急性多见于儿童,慢性好发于育龄女性。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科常见的的血液系统合并症之一,属于慢性型,不会影响生育能力。慢性型特发性血小板减少性紫癜容易复发,常发生于育龄妇女妊娠期,表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

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特发性血小板减少性紫癜的原因

特发性血小板减少性紫癜可以分为急性型和慢性型,急性型多发于儿童身上;慢性型则多发于成年育龄女性,妊娠期容易复发,发病之前多数没有明显的感染史。

特发性血小板减少性紫癜并没有明确的发病原因,同时发病的机制也没有完全阐明。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致,80%~90%患者可测到体内有血小板相关免疫球蛋白(PAIg)。当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝脏时,会被单核巨噬细胞系统破坏,从而使血小板减少。

儿童ITP的发病可能与病毒感染有关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等的感染,通常在感染后的2~21天发病。妊娠期女性发病可能与雌激素相关。

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特发性血小板减少性紫癜的症状

特发性血小板减少性紫癜主要表现为皮肤黏膜出血和贫血。症状较轻时表现为散在四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜(皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称)及瘀斑、牙龈出血,严重者可能出现消化道、生殖道、视网膜及颅内出血,脾脏不大或轻度增大。紫癜及瘀斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜,但常见于下肢及上肢。

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特发性血小板减少性紫癜的诊断

目前,特发性血小板减少性紫癜的诊断主要是排除性诊断,诊断要点包括至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常(当血小板<50x10^9/L时才有症状);脾一般不大;骨髓检查,巨核细胞正常或增多(至少不减少),而成熟性血小板减少,血小板抗体测定多为阳性;排除其它引起血小板减少的疾病,如再生障碍性贫血,药物性血小板减少,妊娠合并HELLP综合症,遗传性血小板减少等。通过以上诊断,并结合临床症状可诊断特发性血小板减少性紫癜。

对于可能患有特发性血小板减少性紫癜的患者可通过血常规检查血小板,外周血涂片,骨髓涂片,艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)检测以及免疫球蛋白定量的检测来进行诊断性排除。

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